Apa itu Hydrocephalus?
Istilah hidrosefalus berasal dari kata Yunani "hydro" yang berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala. Sesuai dengan namanya, ini adalah kondisi di mana karakteristik utamanya adalah akumulasi cairan yang berlebihan di otak. Meskipun hidrosefalus pernah dikenal sebagai "air di otak," air "sebenarnya adalah cairan serebrospinal (CSF) - cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Akumulasi CSF yang berlebihan menyebabkan pelebaran ruang yang tidak normal di otak yang disebut ventrikel. Pelebaran ini menciptakan tekanan yang berpotensi berbahaya pada jaringan otak.
Sistem ventrikel terdiri dari empat ventrikel yang dihubungkan oleh bagian sempit. Biasanya, CSF mengalir melalui ventrikel, keluar ke waduk (ruang tertutup yang berfungsi sebagai waduk) di dasar otak, memandikan permukaan otak dan sumsum tulang belakang, dan kemudian menyerap kembali aliran darah.
CSF memiliki tiga fungsi penunjang kehidupan penting: 1) untuk menjaga agar jaringan otak tetap apung, berfungsi sebagai bantalan atau "shock breker"; 2) untuk bertindak sebagai kendaraan untuk mengantarkan nutrisi ke otak dan membuang limbah; dan 3) mengalir antara tengkorak dan tulang belakang dan mengkompensasi perubahan volume darah intrakranial (jumlah darah di dalam otak).
Keseimbangan antara produksi dan penyerapan CSF sangat penting. Karena CSF dibuat terus menerus, kondisi medis yang menghalangi aliran normal atau penyerapannya akan menyebabkan akumulasi LCS berlebihan. Tekanan yang dihasilkan dari cairan terhadap jaringan otak inilah yang menyebabkan hidrosefalus.
Apa saja jenis hidrosefalus?
Hydrocephalus mungkin bawaan atau didapat. Hidrosefalus kongenital hadir saat lahir dan mungkin disebabkan oleh kejadian atau pengaruh yang terjadi selama perkembangan janin, atau kelainan genetik. Hidrosefalus yang diakuisisi berkembang pada saat kelahiran atau pada beberapa titik sesudahnya. Jenis hidrosefalus ini dapat mempengaruhi individu dari segala usia dan mungkin disebabkan oleh luka atau penyakit.
Hidrosefalus juga dapat berkomunikasi atau non-berkomunikasi. Berkomunikasi hidrosefalus terjadi ketika aliran CSF terhalang setelah ia keluar dari ventrikel. Bentuk ini disebut berkomunikasi karena CSF masih dapat mengalir antara ventrikel, yang tetap terbuka. Non-berkomunikasi hidrosefalus - juga disebut "obstructive" hydrocephalus - terjadi ketika aliran CSF terhalang bersama satu atau lebih saluran sempit yang menghubungkan ventrikel. Salah satu penyebab paling umum dari hydrocephalus adalah "stenosis aqueductal." Dalam hal ini, hasil hydrocephalus dari penyempitan saluran air dari Sylvius, sebuah bagian kecil antara ventrikel ketiga dan keempat di tengah otak.
Ada dua bentuk hidrosefalus lainnya yang tidak sesuai dengan kategori yang disebutkan di atas dan terutama menyerang orang dewasa: hydrocephalus ex-vacuo dan Normal Pressure Hydrocephalus (NPH).
Hydrocephalus ex-vacuo terjadi saat stroke atau luka traumatis menyebabkan kerusakan pada otak. Dalam kasus ini, jaringan otak sebenarnya bisa menyusut. NPH adalah peningkatan abnormal cairan serebrospinal di ventrikel otak yang dapat terjadi akibat perdarahan subaraknoid, trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi pembedahan. Namun, banyak orang mengembangkan NPH ketika tidak ada faktor-faktor ini yang ada. Diperkirakan 375,000 yang lebih tua memiliki NPH.
Siapa yang Mendapatkan Hydrocephalus?
Jumlah orang yang mengembangkan hidrosefalus atau yang saat ini hidup dengan itu sulit ditemukan karena kondisinya terjadi pada anak-anak dan orang dewasa, dan dapat berkembang di kemudian hari. Sebuah tinjauan data 2008 oleh University of Utah menemukan bahwa, di 2003, hydrocephalus menyumbang 0.6 persen dari semua penerimaan rumah sakit anak di Amerika Serikat. Beberapa perkiraan melaporkan satu sampai dua dari setiap bayi 1,000 terlahir dengan hidrosefalus.
Apa Penyebab Hidrosefalus?
Penyebab hidrosefalus masih belum dipahami dengan baik. Hidrosefalus dapat diakibatkan oleh kelainan genetik bawaan (seperti cacat genetik yang menyebabkan stenosis aqueductal) atau kelainan perkembangan (seperti yang terkait dengan cacat tabung saraf termasuk spina bifida dan ensefalokel). Penyebab lain yang mungkin timbul adalah komplikasi kelahiran prematur seperti perdarahan intraventrikular, penyakit seperti meningitis, tumor, cedera kepala traumatis, atau perdarahan subarachnoid, yang menghalangi keluarnya CSF dari ventrikel ke bak air atau menghilangkan lorong untuk CSF di dalam tangki air.
Apa Gejala Hidrosefalus?
Gejala hidrosefalus berbeda dengan usia, perkembangan penyakit, dan perbedaan individu dalam toleransi terhadap kondisi. Sebagai contoh, kemampuan bayi untuk mengkompensasi peningkatan tekanan CSF dan pembesaran ventrikel berbeda dari orang dewasa. Tengkorak bayi dapat berkembang untuk mengakomodasi penumpukan CSF karena jahitan (sambungan fibrosa yang menghubungkan tulang tengkorak) belum ditutup.
Pada masa bayi, indikasi hidrosefalus yang paling jelas seringkali merupakan peningkatan lingkar kepala atau ukuran kepala yang luar biasa besar. Gejala lain mungkin termasuk muntah, kantuk, mudah tersinggung, penyimpangan mata ke bawah (disebut juga "sun setting"), dan kejang.
Anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua mungkin mengalami gejala yang berbeda karena tengkorak mereka tidak dapat berkembang untuk mengakomodasi penumpukan CSF. Gejala meliputi sakit kepala diikuti dengan muntah, mual, kabur atau penglihatan ganda, penampakan sinar matahari, masalah keseimbangan, koordinasi yang buruk, gangguan jalan kaki, inkontinensia urin, perlambatan atau hilangnya kemajuan perkembangan, kelesuan, kantuk, mudah tersinggung, atau perubahan lainnya. dalam kepribadian atau kognisi termasuk kehilangan memori.
Gejala hidrosefalus tekanan normal mencakup masalah dengan berjalan kaki, kontrol kandung kemih yang terganggu yang mengarah pada frekuensi dan / atau inkontinensia urin, dan gangguan mental dan demensia progresif. Seorang individu dengan jenis hidrosefalus ini mungkin memiliki gerakan yang melambat secara umum atau mungkin mengeluh bahwa kakinya merasa "tertahan." Karena beberapa gejala ini mungkin juga dialami pada gangguan lain seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob, hidrosefalus tekanan normal sering salah didiagnosis dan tidak pernah ditangani dengan benar. Dokter dapat menggunakan berbagai tes, termasuk pemindaian otak seperti computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI), keran tulang belakang atau kateter lumbar, pemantauan tekanan intrakranial, dan tes neuropsikologis, untuk membantu mereka mendiagnosa hidrosefalus tekanan normal dan mengesampingkan kondisi lain.
Gejala yang dijelaskan di bagian ini menjelaskan cara paling umum di mana hidrosefalus progresif terlihat, namun penting untuk diingat bahwa gejala sangat bervariasi dari orang ke orang.
Bagaimana Hydrocephalus Didiagnosis?
Hydrocephalus didiagnosis melalui evaluasi neurologis klinis dan dengan menggunakan teknik pencitraan kranial seperti teknik ultrasonografi, CT, MRI, atau teknik pemantau tekanan. Seorang dokter memilih alat diagnostik yang tepat berdasarkan usia seseorang, presentasi klinis, dan adanya kelainan otak atau sumsum tulang yang diketahui atau yang diduga.
Apa Pengobatan Saat Ini Untuk Hydrocephalus?
Hydrocephalus paling sering dirawat oleh pembedahan memasukkan sistem shunt. Sistem ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses sirkulasi normal.
Shunt adalah tabung plastik yang lentur namun kokoh. Sebuah sistem shunt terdiri dari shunt, kateter, dan katup. Salah satu ujung kateter ditempatkan dalam ventrikel di dalam otak atau di CSF luar sumsum tulang belakang. Ujung lain dari kateter umumnya ditempatkan dalam rongga perut, tetapi juga dapat ditempatkan di situs lain dalam tubuh seperti kamar dari jantung atau area sekitar paru dimana CSF dapat mengalir dan diserap. Sebuah katup terletak di sepanjang kateter mempertahankan aliran satu arah dan mengatur laju aliran CSF.
Sejumlah individu dapat diobati dengan prosedur alternatif yang disebut ventriculostomy ketiga. Dalam prosedur ini, neuroendoscope - sebuah kamera kecil yang menggunakan teknologi serat optik untuk memvisualisasikan kecil dan sulit dijangkau daerah operasi - memungkinkan seorang dokter untuk melihat permukaan ventrikel. Begitu ruang lingkup dipandu ke posisi, alat kecil membuat lubang kecil di lantai ventrikel ketiga, yang memungkinkan CSF untuk melewati penyumbatan dan aliran ke lokasi resorpsi di sekitar permukaan otak.
Apa saja kemungkinan komplikasi sistem shunt?
Sistem shunt adalah perangkat yang tidak sempurna. Komplikasi dapat meliputi kegagalan mekanis, infeksi, penghalang, dan kebutuhan untuk memperpanjang atau mengganti kateter. Umumnya, sistem shunt memerlukan pemantauan dan tindak lanjut medis reguler. Saat komplikasi terjadi, operasi selanjutnya untuk mengganti bagian yang gagal atau keseluruhan sistem shunt mungkin diperlukan.
Beberapa komplikasi dapat menyebabkan masalah lain seperti overdraining atau underdraining. Overdraining terjadi ketika shunt memungkinkan CSF mengalir dari ventrikel lebih cepat daripada diproduksi. Overdraining dapat menyebabkan ventrikel runtuh, merobek pembuluh darah dan menyebabkan sakit kepala, perdarahan (subdural hematoma), atau seperti celah ventrikel (celah sindrom ventrikel). Underdraining terjadi ketika CSF tidak dihapus cukup cepat dan gejala hydrocephalus kambuh. underdrainage Overdrainage dan CSF ditangani dengan menyesuaikan tekanan drainase katup shunt; jika shunt memiliki katup tekanan disesuaikan perubahan ini dapat dibuat dengan menempatkan magnet khusus pada kulit kepala selama katup. Selain gejala umum dari hydrocephalus, infeksi dari shunt juga bisa menghasilkan gejala seperti demam ringan, nyeri otot leher atau bahu, dan kemerahan atau nyeri di sepanjang saluran shunt. Ketika ada alasan untuk mencurigai bahwa sistem shunt tidak berfungsi dengan baik (misalnya, jika gejala hydrocephalus pulang), perhatian medis harus segera dicari.
Apa itu Prognosis Hidrosefalus?
Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk memprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrocephalus dan hasilnya. Prognosis lebih mendung oleh adanya gangguan terkait, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. sejauh mana bantuan tekanan CSF setelah operasi shunt dapat meminimalkan atau membalikkan kerusakan otak tidak dipahami dengan baik.
Orang-orang yang terkena dampak dan keluarga mereka harus sadar bahwa hidrosefalus memiliki risiko terhadap perkembangan kognitif dan fisik. Namun, banyak anak yang didiagnosis dengan kelainan ini mendapat manfaat dari terapi rehabilitasi dan intervensi pendidikan dan terus menjalani kehidupan normal dengan sedikit keterbatasan. Pengobatan oleh tim interdisipliner profesional medis, spesialis rehabilitasi, dan pakar pendidikan sangat penting untuk hasil yang positif. Bila tidak diobati, hidrosefalus progresif bisa berakibat fatal.
Gejala hidrosefalus tekanan normal biasanya memburuk seiring berjalannya waktu jika kondisinya tidak diobati, walaupun beberapa orang mungkin mengalami perbaikan sementara. Sementara keberhasilan pengobatan dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang pulih hampir sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik. Diagnosis dan pengobatan dini meningkatkan kemungkinan pemulihan yang baik.
